화염상모반이 아기의 건강에 미치는 영향에 대한 고찰 (part 2: 클리펠 트레노네이 증후군)

지난 번에는 화염상 모반에 따른 녹내장과 신경계 이상 스태지 웨버 증후군에 대해 고찰했습니다. http://blog.naver.com/snubirthmark/220852949680

제목에 '아기의 건강 영향'이라고 써있었습니다만, 물론 이것은 화염상 모반을 가지고 있는 어른에게도 해당됩니다. 이번에는 화염상 모반이 한쪽 다리에 광범위하게 분포되어 그 다리가 반대쪽 다리에 비해 더 길어지고 거과가 두꺼워지는 경우를 보겠습니다. 저런 현상을 Klippel Trenaunay(크리펠 트레노네이) 증후군이라고 부릅니다. 이름이 어려우니까 KT 증후군이라고 줄여서 불러요.이름도 어렵고 희귀한 증상임에도 불구하고 이상하게도 화염상 모반을 가지고 있는 아기 부모들이 대부분 이 증후군을 미리 알고 병원을 찾아가서 걱정이 태산입니다. 이미 화염상 모반이 있는 다리가 더 두꺼운 것 같다고 걱정하거나 앞으로 KT 증후군이 발생하기 전에 미리 막을 수는 없을까 걱정입니다.KT증후군에 대해 자세히 이야기하기 전에 먼저 스토리를 쓰는 것은 다리에 화염상모반이 있다고 해서 모두 KT증후군은 아니라는 것입니다. 즉 다리에 화염상 모반이 있다고 해서 어떤 과의 다리가 더 두꺼워지는 거과가 길어지는 것은 아닙니다. KT증후군을 동반한 화염상모반은 다리 위에 매우 넓게 분포되어 피부 안쪽에 정맥기형을 동반합니다. 다리에 정맥기형을 동반하지 않으며, 화염상모반이 있는 경우는 KT 증후군으로 진단하지 않습니다. KT증후군 중 일부는 림프관 기형까지 동반합니다. 아래 사진의 경우 다리에 넓은 화염상모반이 있으나 다른 문제가 없기 때문에 KT 증후군으로 진단하지 않았습니다.

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KT증후군에 따른 정맥기형 속에서 혈전이 발생하며, 색전증을 하나로 하는 자가출혈 경향이 증가하기도 합니다. 그리고 다리 길이 차이는 1반으로 자신감이 붙을수록 분명하지만 청소년기가 되면 더 이상 진행되지 않습니다. 2cm 이상의 길이가 저라면 정형외과적인 치료가 필요합니다. 림프관 기형을 동반할 경우 다리의 붓기가 좋아지고 피부 감염에 약해져 연조직염이 생기기 쉽습니다. 이러한 다양한 동반 증상은 다리에 통증을 유발할 수도 있습니다.만 1, 우리 아기 한 다리에 화염상 모반이 넓어서 KT 증후군 1인가 걱정되면 어떻게 해야 할까요? KT 증후군을 진단하기 위해서는 화염상모반, 정맥기형, 해당 다리의 과성장 3가지 조건을 모두 만족시켜야 합니다. 다리의 정맥 기형은 겉으로는 불분명한 경우도 있으므로, 초음파 검사, MRI 검사의 도움을 받을 수 있습니다. 그 결과 정맥기형이 없으면 KT증후군이 아닙니다. 다만 여기서 조금 어려운 얘기를 하면 KT 증후군이 아니더라도 화염 모반이 있는 다리가 다소 두꺼워질 수 있습니다. Diffuse capillary malformation with overgrowth(DCMO)라고 부르는 경우인데, 다행히 DCMO는 KT증후군에 비해 다리의 과성장이 매우 적습니다. DCMO는 KT 증후군보다는 보통이므로 나중에 다시 한 번 다루겠습니다.가끔 KT 증후군을 Klippel Trenaunay Weber(크리펠 트레노네이 웨버) 증후군이라고 부르기도 하는데, 이는 정확한 표현이 아닙니다. 이는 KT 증후군과 Parkes Weber(팍스웨이버) 증후군을 한꺼번에 가리키는 것으로 팍스웨이버 증후군은 KT 증후군과 약간 차이가 있습니다. 팍스웨이버 증후군은 정맥 기형 대신 동정맥 기형이 동반되어 있기 때문에, 초음파 검사의 사고방식이 KT 증후군과 다릅니다. 그리고 매우 드물지만 Servelle-Martorell 증후군은 KT 증후군과는 반대로 화염상모반과 정맥기형이 있는 다리의 성장이 더 적고 다리가 가늘고 짧습니다.만 1KT 증후군으로 진단받으면 어떻게 치료해야 하나요? 1단 화염상 모반이 쉽지는 않지만 레이저를 반복하여 치료할 수 있습니다. 아래의 치료는 피부과보다 정형외과 자신의 내과에서 이루어지는 치료이지만, 간단히 설명하겠습니다. 정맥 기형에 의한 혈전증은 필요할 때 아스피린의 예방 복용이 도움이 될 수 있습니다. 정맥/림프관 기형으로 인한 부종은 압박 스타킹 착용이 도움이 됩니다. 다리 길이가 2cm인 이명 1일 때는 굽 높이에 차이가 나는 신발 등 보조장치의 도움을 받습니다. 2cm 이상의 차이가 있을 때는 해당 다리의 성장속도를 줄여주는 정형외과적인 치료가 도움이 될 수 있습니다. 단, 그 수술 시기는 정형외과 전문가의 자세한 진료 후 판정해야 합니다. 그리고 최신은 아직 실험 단계이지만 sirolimus(실로림스)라는 약제를 복용했을 때 다리를 두껍게 하는 정맥/림프관 기형이 호전되는 것으로 밝혀졌습니다. 다만 부작용이 적지 않은 약제를 장기간 복용해야 하는 게 사고이고 아직 연구 단계여서 실제로는 병원에서 널리 쓰이지 않고 있습니다. 연구가 계속되어 가까운 시일 내에 더욱 안전하고 효과가 높은 약제를 사용할 수 있게 되기를 희망합니다.마지막으로 더 궁금한게 있어요. KT증후군은 주로 다리에 생깁니다. 그렇다면, 화염상 모반이 있는 팔, 얼굴은 더 커지지 않는 것일까요? 답은커지다입니다. 물론 모든 화염상 모반에서 커지게 되는 것은 아닙니다. 이 경우 앞에서 잠깐 언급된 Diffuse capillary malformation with overgrowth(DCMO)라고 부르는데 번역하면 과성장을 수반하는 광범위한 모세혈관 기형(화염상 모반)입니다. 아래 사진처럼 화염모반이 있는 윗입술이 더 크고 두꺼워요.

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DCMO는 대체로 KT 증후군처럼 건강에 자신이 없는 영향은 없지만 중요한 문제이므로 향후 다른 기회에 고찰해 보겠습니다. 신효순, M.D., Ph.D. 피부과 전문의, 의학박사 마포공덕 에스앤유피부과 홈페이지 www.laserdoctor.co.kr 블로그reslab.blog.me 병원 www.allskin.co.kr 온라인상 뒤 www.allskin.co.kr/community/consult

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